Spinal muskelatrofi

En mun som gapar och ett linjal som mäter hur mycket munnen går att öppna.

Det här är texten ur Munvårdsprogrammet för personer spinal muskelatrofi (SMA).

Vi på Mun-H-Center har tillsammans med specialistkliniken för sjukhustandvård oral medicin, Odontologen i Göteborg, under många års tid samlat kunskap och erfarenheter kring kliniskt omhändertagande av patienter med spinal muskelatrofi (SMA). I den här skriften har vi samlat de viktigaste erfarenheterna vi gjort när det gäller bemötande och behandling av denna patientgrupp. Personer med SMA är ofta medicinskt sköra, har nedsatt gapförmåga liksom nedsatt orofacial funktion.

Detta i kombination med risker vid sövning motiverar ett förstärkt omhändertagande i tandvården för att förebygga munsjukdomar.

Bakgrund

Spinal muskelatrofi är en neuromuskulär sjukdom orsakad av en skada på kromosom 5. SMA typ I, II och III har en recessiv autosomal nedärvning. Vid SMA sker en nedbrytning av motoriska nervceller i mellanhjärnan, förlängda märgen och i ryggmärgen vilket leder till en muskelsvaghet och muskelförtvining som är mest uttalad i bröstkorg, rygg och hals. Den intellektuella utvecklingen påverkas inte.

SMA I (Werdnig-Hoffmanns sjukdom): Symtom finns från födseln eller debuterar före sex månaders ålder. Små barn med SMA I orkar inte lyfta huvudet på grund av svaga nackmuskler. Andningsfunktionen påverkas allvarligt och risken för infektioner är stor.

SMA II (s k intermediär form): Symtomen debuterar mellan sex och 18 månaders ålder. Muskelsvagheten är ofta mer uttalad i benen än i armarna. Skolios (sned rygg) är vanligt. Andningsfunktionen kan vara påverkad.

SMA III (Kugelberg-Welanders sjukdom): Debuterar i tvåårsåldern eller senare. Muskulaturen närmast bålen (proximal muskulatur) är försvagad. Ryggbesvär och gångsvårigheter är vanligt och kan förvärras med åren. Försvagade muskler i svalget påverkar förmågan att svälja. Tungans muskulatur kan också vara svag och uppvisa fascikulationer (små ryckningar). Det är vanligt att barn, ungdomar och vuxna med SMA får en nedsatt gapförmåga. Olika typer av bettavvikelser kan förekomma.

Tandvård för personer med SMA

Behov av förebyggande tandvård

Det är viktigt att barn tidigt får kontakt med tandvården, gärna en pedodontist. Personer med SMA behöver regelbunden och förstärkt tandvård för att bevara en god munhälsa.

Det är viktigt att gapförmågan registreras vid de årliga undersökningarna på tandklinik. Alla med SMA, oavsett ålder, behöver regelbundet träna att ta ut käkrörelserna i förebyggande syfte. Vid minskning av gapförmåga bör käkledsfunktionen utredas och därefter lämplig behandling sättas in. Om det finns svårigheter att äta via munnen och personen med SMA använder alternativ nutritionsväg så som gastrostomi, motiverar även detta ett särskilt omhändertagande. Detta för att bevara munhälsa och motverka att personen inte utvecklar en överkänslighet eller ett vänjningsbeteende mot till exempel tandborstning och tandundersökning.

Riskfaktorer för munhälsan

Nedsatt gapförmåga medför att det kan vara svårt att utföra mun- och tandvård. På grund av detta är det viktigt att i god tid planera för eventuella extraktioner av molarer inklusive visdomständer. Om munmotoriken är påverkad får man vara uppmärksam på att mat kan ligga kvar i munhålan efter måltid och därmed föreligger en ökad risk för exempelvis karies och parodontit. Reflux och illamående kan leda till erosionsskador på tänderna.

Handledning till anhöriga, assistenter och vårdpersonal

Personer med SMA kan behöva hjälp av anhöriga, assistenter och vårdpersonal med att utföra munvården i hemmet. För att de ska kunna göra detta på bästa sätt behöver de få praktisk handledning från tandvården och tillgång till munvårdshjälpmedel.

Anpassa tandvårdsmiljön

Använd vid behov lift eller annat hjälpmedel för att för flytta patienten från rullstol till behandlingsstol.
Ibland kan det vara lugnare och tryggare för patienten att bli behandlad i sin specialanpassade rullstol/permobil.
Använd stödjande kuddar (till exempel Tumle dentalkuddar) för att skapa stabilitet i behandlingsstolen.

Kallelserutiner

Avsätt gott om tid för besöket.
Anpassa besökstiden till patientens rutiner/dygnsrytm.
Personer med SMA har ofta många vårdkontakter. Om möjligt låt personen med SMA vara med i val av tid för bokning.

Anpassa tandbehandlingen

Oftast behövs assistans för både tandhygienist och tandläkare.
Behandla patienten i sittande/halvsittande position.
Arbeta i korta pass:
- om patienten behöver ändra sittställning eller huvudposition.
- om patienten har problem med andning eller slembildning.
- om patienten är allmänpåverkad och trött.
Hjälpmedel som bör finnas till hands för att underlätta tandbehandling:

bitstöd för att underlätta gapning och vila käken.
munvinkelhållare kan användas för bättre insyn och underlättar i viss mån gapning.
muntork för att torka rent vid svårigheter att svälja/spotta.

Förstärkt profylax

Undersökning hos tandläkare årligen eller oftare vid behov.
Regelbunden stödbehandling hos tandhygienist (individuellt anpassade intervall).
Regelbunden mätning av maximal gapförmåga samt registrering av maximal laterotrusion och protrusion av underkäken.

Tandreglering

Ortodontist bör kopplas in i ett tidigt stadie för att planera eventuell interceptiv eller korrektiv behandling.
Indikationer för tandreglering kan till exempel vara att minska en mycket kraftig trångställning men även att minska en mer måttlig trångställning för att underlätta att hålla god munhygien.
Förstärkt profylax under behandlingstiden.
Ofta krävs livslång retention vilken ska följas.

Åtgärder för att bibehålla eller öka gapförmågan

Alla personer med SMA behöver regelbundet träna att ta ut käkrörelserna i förebyggande syfte.
Munleksaker kan stimulera små barn att aktivera munnen och gapförmågan.
Större barn och vuxna kan ta ut rörligheten i käkleden genom att gapa upp stort samt att föra underkäken framåt och åt sidorna, upprepa varje moment tre gånger dagligen (se träningsprogram). Tänjning av käkmuskulaturen:
- med fingrarna.
- med redskap (Therabite eller Jaw trainer).
Det är viktigt att hålla i gång svälj- och tuggfunktionen. Det primära är dock att måltiden är säker och inte för energikrävande.

Träningsprogram för tänjning av käkmuskulaturen

	Dags att träna käken! Träningsprogram för:
	Gapa upp så stort du kan.
	Skjut fram underkäken.
	Skjut käken åt sidan...
	...och åt andra sidan.
	Gapa upp det största du kan igen.
	Ta hjälp av handen och stretcha...
	...eller din Therabite...
	...eller Jaw trainer.
	Hör gärna av dig om du har frågor! Vänliga hälsningar (fyll i behandlarens namn och klinikens telefonnummer)

Vid sväljsvårigheter

Behandla patienten upprätt eller i halvsittande läge med huvudet vänt mot ena sidan för att minska risken för felsväljning.
Var extra uppmärksam under behandlingen för att förhindra att något hamnar i svalget. Använd eventuellt två sugar. Viktigt med assistans.
Överväg att arbeta med kofferdam vid risk för aspiration.
Använd muntork om patienten inte kan spotta eller skölja.
Viktigt att avlägsna tandsten som annars riskerar att lossna och hamna i luftvägarna.
Extra viktigt med god munhygien om det nns risk för att patienten aspirerar sin saliv.
Oralmotorsensorisk stimulans kan behövas som komplement till mun- och tandvård.
Säkerställ att patienten har logopedkontakt.

Sedering

Kontakta alltid ansvarig läkare inför eventuell sedering.
Kontraindicerat med muskelrelaxerande medel, såsom Midazolam.
Inför narkosbehandling:
- Informera narkosläkare om komplicerande faktorer såsom nedsatt gapförmåga och behov av extra övervakning postoperativt.

Särskilt tandvårdsstöd

Bistå patienten med ansökan om tandvårdsstöd, F- eller N-tandvård.

Egenvård

Låt patienten visa hur hen utför sin munhygien. Vid behov ge tilläggsinformation samt korrigera utförande.
Instruera om anpassad arbetsställning och lämpliga hjälpmedel
vid munvård i hemmet. (Eltandborste, dubbeltandborste, greppförstorare, munvinkelhållare, bitstöd, hjälpmedel för tänjning av käkmusklerna mm)
Ett individuellt utformat bildstöd kan användas som en hjälp för att komma ihåg munvårdsrutinerna.

Medföljande vårdnadshavare, assistenter och vårdpersonal

Viktigt att skapa god kontakt med assistenter, anhöriga och vårdpersonal
Instruera om anpassad arbetsställning och lämpliga hjälpmedel vid munvård i hemmet.
Motivera och ge feedback på assistenternas insatser. Följ gärna upp munhälsan löpande med foto.

Referenser

Ahlborg, B., Johansson Cahlin, B., Mårtensson, Å. & Kroksmark, A-K. (2012). Evaluation of a mechanical stretching device, the TheraBite, in patients with restricted maximal mouth opening and neuromuscular disorders: a case series. Journal of Disability and Oral Health, 13(4), 172-173.
Ahlborg, B., Carlsson, A., Kroksmark, A-K., Lundälv, E., Persson, M. & Zellmer, M. Hjälpmedelsutprovning vid mun- och tandvård. Mun-H-Center förlag 2011.
Islander, G. (2013). Anesthesia and spinal muscle atrophy. Pediatric Anesthesia, 23(9), 804-816.
Logemann, J., Curro, F., Pauloski, B., & Gensler, G. (2013). Aging effects on oropharyngeal swallow and the role of dental care in oropharyngeal dysphagia. Oral Diseases, 19(8), 733-737.
MHC-basen, Mun-H-Centers databas för sällsynta hälsotillstånd. Hämtat 2020-03-31 från: https://www. mun-h-center.se/forskning-och-fakta/diagnosbeskrivningar/spinal-muskelatro /
Skandinaviskt konsensusprogram för spinal muskelatro (2015). RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. Hämtat 2020-03-31 från: https://rcfm.dk/diagnoser/spinal-muskelatro /skandinavisk-konsensusprogram-spi- nal-muskelatro /
Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd. Hämtat 2020-03-31 från: https://www.social- styrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/spinal-muskelatro /
Van Bruggen, H., Van Den Engel-Hoek, L., Van Der Pol, W., De Wijer, A., De Groot, I., & Steenks, M. (2011). Impaired Mandibular Function in Spinal Muscular Atrophy Type II: Need for Early Recognition. Journal of Child Neurology, 26(11), 1392-1396.
Van Bruggen HW. (2015). Mandibular function in neuromuscular disorders. Doctoral thesis, chapter 8, Ipskamp Drukkers, Nijmegen.

Tryckt version

Om skriften

Författare: Anna Ödman, specialisttandläkare i ortodonti, Annette Carlsson, tandhygienist, Lisa Bengtsson, logoped och Åsa Mårtensson, sjukhustandläkare, Mun-H-Center.
Layout, foto och omslagsbild: Inga Svensson, kommunikatör, Mun-H-Center. Illustrationer i träningsprogram: Komhit.
Tryck: 2020

Diagnosbeskrivningar

Nationell databas för dokumentation av munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta hälsotillstånd.