Webbplatsen använder teknik som troligen inte stöds av din webbläsare som exempelvis Internet Explorer 11. Vissa saker kan se konstiga ut eller inte fungera. Vi rekommenderar att du byter till en modern webbläsare istället.
På webbplatsen använder vi cookies för att webbplatsen ska fungera på ett bra sätt för dig. Genom att surfa vidare godkänner du att vi använder cookies.
Det här är texten ur Munvårdsprogrammet för personer med Dystrofia myotonika typ 1 (DM1).
Vi på Mun-H-Center har tillsammans med specialistkliniken för sjukhustandvård oral medicin, Odontologen i Göteborg, under många års tid samlat kunskap och erfarenheter kring kliniskt omhändertagande av patienter med dystrofia myotonika typ 1 (DM1). I den här skriften har vi samlat de viktigaste erfarenheterna vi gjort när det gäller bemötande och behandling av denna patientgrupp.
Bakgrund
DM1 är en neuromuskulär sjukdom med autosomalt dominant nedärvning vilket innebär att en av föräldrarna också har sjukdomen. DM1 orsakas av en skada (trinukleotid expansion) på DMPK-genen på kromosom 19.
Sjukdomen kan indelas i fyra undergrupper beroende på vid vilken ålder sjukdomen debuterar: (1) medfödd, (2)barndomsdebuterande, (3) klassisk och (4) mild form. Ju tidigare sjukdomen debuterar desto allvarligare blir i regel symtomen. Muskulaturen är påverkad i varierande grad men även andra organ kan vara drabbade. Vanliga symtom är muskelsvaghet, myotoni (stelhet i muskel efter aktivering), hjärtsymtom (vanligt med pacemaker), grå starr, mag-tarmproblem, endokrina symtom, trötthet, andningssvårigheter samt nedsatt syn och hörsel. Inlärningssvårigheter och beteendeproblematik är vanligt hos dem som får sjukdomen före tio års ålder men även vid debut i vuxen ålder kan kognitiva funktioner vara påverkade.
Sjukdomens förlopp är långsamt fortskridande. Svaga muskler i och kring munnen ger utslätad mimik och öppen mun i vila. Muskelsvagheten kan påverka tillväxten i ansiktsskelettet vilket kan orsaka bettavvikelser. Hög gom och öppet bett är vanligt. Käkledsbesvär och reducerad gapförmåga kan förekomma.
Det finns en ökad känslighet för många narkosmedel.
Tandvård för personer med DM1
Riskfaktorer för munhälsan
De flesta personer med DM1 behöver regelbunden och förstärkt förebyggande tandvård. Det finns en förhöjd risk att utveckla munsjukdomar, exempelvis karies och parodontit. Orsaken kan vara att mat ligger kvar i munhålan till följd av försämrad självrengöring, muntorrhet, frekvent intag av snabba kolhydrater vid energibrist, trötthet och svårigheter att utföra effektiv munhygien på grund av motoriska begränsningar.
Handledning till anhöriga och assistenter
Även ungdomar och vuxna med DM1 kan ibland behöva hjälp av anhöriga och assistenter med att utföra munvård. För att de ska kunna göra detta på bästa sätt behöver de få praktisk handledning från tandvården och tillgång till munvårdshjälpmedel.
Använd stödjande kuddar (till exempel Tumlekuddar) för att skapa stabilitet, trygghet och ökad komfort i behandlingsstolen.
Överväg kallelse med bildstöd om patienten har kognitiva svårigheter.
Avsätt gott om tid för besöket.
Avtala med patienten om hen önskar att få en extra påminnelse om tiden i nära anslutning till besöket.
Anpassa besökstiden till patientens rutiner/dygnsrytm. Tänk på patientens trötthet och undvik att andra ”ansträngande” aktiviteter är inbokade samma dag.
Arbeta i korta pass om patienten:
behöver ändra sittställning.
har problem med andning eller slembildning.
är allmänpåverkad och trött.
har svårt att gapa länge.
Hjälpmedel som bör finnas till hands för att underlätta tandbehandling: bitstöd, munvinkelhållare och muntork.
Om patienten har svårigheter att medverka till tandvård:
skapa en lugn miljö.
erbjud ett inskolningsprogram.
använd individuellt utformat bildstöd.
Undersökning hos tandläkare årligen (oftare vid behov).
Regelbunden stödbehandling hos tandhygienist (individuell).
Regelbunden kontroll av käkleder samt gapförmåga.
Indikationer för tandreglering kan vara att minska en mycket kraftig trångställning men även att minska en mer måttlig trångställning för att underlätta att hålla en god munhygien.
Arbeta i korta pass.
Förstärkt profylax under behandlingstiden.
Ofta krävs livslång retention som bör följas.
För att minska ett kraftigt öppet bett fordras ofta ortognat kirurgi.
Vid försvagade läppmuskler kan styrketräning med munskärm övervägas från fem års ålder.
Vid försvagade tuggmuskler kan styrketräning med Chewy tube övervägas från tre års ålder.
Vid nedsatt gapförmåga hos ungdomar och vuxna bör tänjning med Therabite eller Jaw trainer övervägas.
Samarbete med logoped rekommenderas.
Behandla patienten i halvsittande läge med huvudet lutat åt sidan.
Överväg att torka ur munnen med muntork om patienten inte kan spotta eller skölja ur munnen.
Kontakta alltid ansvarig läkare inför sedering.
Kontraindicerat med muskelrelaxerande medel, till exempel Midazolam.
Narkos:
Viktigt informera om diagnosen inför planerad operation.
Ökad känslighet för många narkosmedel.
Övervakning postoperativt (se referens Socialstyrelsens råd under ovanliga diagnoser).
Vid behov, bistå patienten med ansökan om tandvårdsstöd (STB, F- eller N-tandvård).
Vid behov, ge praktisk handledning kring munvård till medföljande vårdnadshavare och assistenter.
Instruera om anpassad arbetsställning och lämpliga hjälpmedel vid munvård i hemmet.
Motivera och ge feedback på vårdnadshavarens/assistentens insatser. Ett sätt kan vara att dokumentera munhälsan löpande med foto.
Låt patienten visa hur hen klarar av att sköta sin munhygien. Vid behov korrigera lite i taget.
Fråga hur det fungerar med munvården i hemmet. Finns behov av anpassningar i badrummet som till exempel höj- och sänkbart handfat? Kontakta habiliteringens arbetsterapeut.
Instruera patienten om anpassad arbetsställning och lämpliga hjälpmedel vid munvård i hemmet.
Ett individuellt utformat bildstöd och tidshjälpmedel kan användas som en hjälp för att komma ihåg munvårdsrutinerna.
Ahlborg B, Carlsson A, Kroksmark A-K, Lundälv E, Persson M, Zellmer M. Hjälpmedelsutprovning vid mun- och tandvård. Mun-H-Center förlag 2011.
Antonarakis GS, Herzog G, Kiliaridis S. Vertical relapse after orthodontic and orthognathic surgical treatment in a patient with myotonic dystrophy. Eur J Paediatr Dent. 2019 Mar;20(1):53-58. doi: 10.23804/ejpd.2019.20.01.11.
Engvall M, Birkhed D. Oral sugar clearance and other caries-related factors in patients with myotonic dystrophy. Acta Odontol Scand. 1997 Apr;55(2):111-5.
Engvall M, Sjögreen L, Kjellberg H, Robertsson A, Sundell S, Kiliaridis S. Oral health in children and adolescents with myotonic dystrophy. Eur J Oral Sci 2007; 115: 192–197.
Lindvall B (red). Dystrophia Myotonica (DM1), Skandinaviskt konsensusprogram, 2010 version 3, 2010-01-07.
Mårtensson Å, Ekström A-B, Engvall M, Sjögreen L. Oral hygiene aspects in a study of children and young adults with the congenital and childhood forms of myotonic dystrophy type 1. Clinical and Experimental Dental Research. 4 AUG 2016 | DOI: 10.1002/cre2.36
Sjögreen L, Tulinius M, Kiliaridis S, Lohmander A. The effect of lip strengthening exercises in children and adolescents with myotonic dystrophy type 1. Int J of Pediat Otorhinolaryngol 2010;74:1126-1134.
