Diagnosbeskrivningar
Nationell databas för dokumentation av munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta hälsotillstånd.
Det här är texten ur Munvårdsprogrammet för personer Duchennes muskeldystrofi (DMD).
Tandvårdsteamen på Mun-H-Center och Sjukhustandvården oral medicin, Odontologen, har under många års tid samlat kunskap och erfarenheter kring kliniskt omhändertagande av patienter med Duchennes muskeldystrofi (DMD). I den här skriften har vi samlat de viktigaste erfarenheterna vi gjort när det gäller bemötande och behandling av denna patientgrupp.
Duchennes muskeldystrofi är en neuromuskulär sjukdom orsakad av brist på dystrofin vars uppgiftär att stabilisera muskelfibrerna. Avsaknad av dystrofin leder till nedbrytning av muskelfibrer. Muskler ersätts av bindväv och fett. Sjukdomen är ärftlig via X-kromosomen. Kvinnor som bär på anlaget har inga symtom. I cirka en tredjedel av alla fall uppkommer sjukdomen genom nymutation.
Symtomen debuterar vanligtvis i treårsåldern. Barnet får svårt att springa, hoppa och resa sig upp frå golvet. I allmänhet slutar pojkarna att gå i 10-12 årsåldern. Med åren tilltar muskelsvagheten. Andningsmuskulaturen försvagas och lungfunktionen försämras. Även hjärtats funktion kan påverkas. Försvagning uppstår i de stora tuggmusklerna, ansiktsmusklerna och tungan. Bettavvikelser uppträder successivt till följd av muskelsvagheten och tungans ändrade morfologi. Käkarna ökar i bredd, mer i underkäken än i överkäken, vilket leder till korsbett. Det är vanligt att bettet öppnar sig i sidopartierna och senare även i framtandsområdet. Gapförmågan kan inskränkas.
Malign hypertermikänslighet har rapporterats och ska beaktas vid narkos. Koncentrationssvårigheter och utvecklingsstörning kan förekomma. Det pågår omfattande forskning med syfte att lindra och bromsa symtomen.
Det är viktigt att barn tidigt får kontakt med tandvården, gärna med en pedodontist. Personer med DMD behöver regelbunden och förstärkt tandvård för att bevara en god munhälsa. Det är viktigt att gapförmågan registreras vid de årliga undersökningarna på tandklinik. Vid minskning av gapförmåga bör käkledsfunktionen utredas och därefter lämplig behandling sättas in.
Nedsatt gapförmåga medför att det kan vara svårt att utföra mun- och tandvård. På grund av detta är det viktigt att i god tid planera för eventuella extraktioner av molarer inklusive visdomständer. Om munmotoriken är påverkad får man vara uppmärksam på att mat kan ligga kvar i munhålan efter måltid och därmed föreligger en ökad risk för exempelvis karies och parodontit. Den inaktiva munmotoriken leder ofta till ökad tandstensbildning. Reflux och illamående kan leda till erosionsskador på tänderna. I ett senare skede av sjukdomen har många behov av andningsstöd. Andningsstöd i kombination med öppen mun i vila ger ökad risk för muntorrhet.
Personer med DMD kan behöva hjälp med att utföra munvården i hemmet. För att de ska kunna göra detta på bästa sätt behöver de få praktisk handledning från tandvården och tillgång till munvårdshjälpmedel.
Om skriften
Författare: Anna Ödman Roussakis, specialisttandläkare i ortodonti, Annette Carlsson, tandhygienist, Lisa Bengtsson-Stelzer, logoped och Åsa Mårtensson, sjukhustandläkare, Mun-H-Center.
Layout och foto: Inga Svensson, kommunikatör, Mun-H-Center. Illustrationer i träningsprogram: Komhit. Omslagsbild: Eva Kraft.
Tryck: 2020