Duchennes muskeldystrofi

På bilden syns en hand som håller i en eltandborste.

Det här är texten ur Munvårdsprogrammet för personer Duchennes muskeldystrofi (DMD).

Tandvårdsteamen på Mun-H-Center och Sjukhustandvården oral medicin, Odontologen, har under många års tid samlat kunskap och erfarenheter kring kliniskt omhändertagande av patienter med Duchennes muskeldystrofi (DMD). I den här skriften har vi samlat de viktigaste erfarenheterna vi gjort när det gäller bemötande och behandling av denna patientgrupp.

Bakgrund

Duchennes muskeldystrofi är en neuromuskulär sjukdom orsakad av brist på dystrofin vars uppgiftär att stabilisera muskelfibrerna. Avsaknad av dystrofin leder till nedbrytning av muskelfibrer. Muskler ersätts av bindväv och fett. Sjukdomen är ärftlig via X-kromosomen. Kvinnor som bär på anlaget har inga symtom. I cirka en tredjedel av alla fall uppkommer sjukdomen genom nymutation.

Symtomen debuterar vanligtvis i treårsåldern. Barnet får svårt att springa, hoppa och resa sig upp frå golvet. I allmänhet slutar pojkarna att gå i 10-12 årsåldern. Med åren tilltar muskelsvagheten. Andningsmuskulaturen försvagas och lungfunktionen försämras. Även hjärtats funktion kan påverkas. Försvagning uppstår i de stora tuggmusklerna, ansiktsmusklerna och tungan. Bettavvikelser uppträder successivt till följd av muskelsvagheten och tungans ändrade morfologi. Käkarna ökar i bredd, mer i underkäken än i överkäken, vilket leder till korsbett. Det är vanligt att bettet öppnar sig i sidopartierna och senare även i framtandsområdet. Gapförmågan kan inskränkas.

Malign hypertermikänslighet har rapporterats och ska beaktas vid narkos. Koncentrationssvårigheter och utvecklingsstörning kan förekomma. Det pågår omfattande forskning med syfte att lindra och bromsa symtomen.

Tandvård för personer med DMD

Behov av förebyggande tandvård

Det är viktigt att barn tidigt får kontakt med tandvården, gärna med en pedodontist. Personer med DMD behöver regelbunden och förstärkt tandvård för att bevara en god munhälsa. Det är viktigt att gapförmågan registreras vid de årliga undersökningarna på tandklinik. Vid minskning av gapförmåga bör käkledsfunktionen utredas och därefter lämplig behandling sättas in.

Riskfaktorer för munhälsan

Nedsatt gapförmåga medför att det kan vara svårt att utföra mun- och tandvård. På grund av detta är det viktigt att i god tid planera för eventuella extraktioner av molarer inklusive visdomständer. Om munmotoriken är påverkad får man vara uppmärksam på att mat kan ligga kvar i munhålan efter måltid och därmed föreligger en ökad risk för exempelvis karies och parodontit. Den inaktiva munmotoriken leder ofta till ökad tandstensbildning. Reflux och illamående kan leda till erosionsskador på tänderna. I ett senare skede av sjukdomen har många behov av andningsstöd. Andningsstöd i kombination med öppen mun i vila ger ökad risk för muntorrhet.

Handledning till anhöriga, assistenter och vårdpersonal

Personer med DMD kan behöva hjälp med att utföra munvården i hemmet. För att de ska kunna göra detta på bästa sätt behöver de få praktisk handledning från tandvården och tillgång till munvårdshjälpmedel.

Anpassa tandvårdsmiljön

Använd vid behov lift eller annat hjälpmedel för att förflytta patienten från rullstol till behandlingsstol.
Ibland kan det vara lugnare och tryggare för patienten att bli behandlad i sin specialanpassade rullstol/permobil.
Använd stödjande kuddar (till exempel Tumle dentalkuddar) för att skapa stabilitet i behandlingsstolen.

Kallelserutiner

Överväg kallelse med bildstöd om patienten har kognitiva svårigheter.
Avsätt gott om tid för besöket.
Anpassa besökstiden till patientens rutiner/dygnsrytm.

Anpassa tandbehandlingen

Oftast behövs assistans för både tandhygienist och tandläkare.
Behandla patienten i sittande/halvsittande position:
- om patienten upplever obehag att ligga ner till exempel på grund av nedsatt andningsförmåga.
- vid nedsatt förmåga att hosta och svälja.
Arbeta i korta pass:
- om patienten blir trött i käken av att gapa.
- om patienten behöver ändra sittställning eller huvudposition.
- om patienten har problem med andning eller slembildning.
- om patienten är allmänpåverkad och trött.
Hjälpmedel som bör finnas till hands för att underlätta tandbehandling:
- bitstöd för att underlätta gapning och vila käken.
- munvinkelhållare kan användas för bättre insyn och underlättar i viss mån gapning.
- muntork för att torka rent vid svårigheter att svälja/spotta.

Förstärkt profylax

Undersökning hos tandläkare årligen (oftare vid behov).
- Regelbunden registrering av maximal gapförmåga samt maximal laterotrusion och protrusion av underkäken.
- Planera i god tid för eventuella extraktioner av molarer om gapförmågan börjar minska.
Regelbunden stödbehandling hos tandhygienist (individuell).

Tandreglering

Ortodontist bör kopplas in i ett tidigt stadie för att planera eventuell interceptiv eller korrektiv behandling.
Indikationer för tandreglering kan till exempel vara att minska en mycket kraftig trångställning men även att minska en mer måttlig trångställning för att underlätta att hålla god munhygien.
Förstärkt profylax under behandlingstiden.
Ofta krävs livslång retention vilken ska följas.

Vid nedsatt gapförmåga

Om man ser tendens till minskad gapförmåga bör tänjning av käkmuskulaturen sättas in så snart som möjligt. Konsultera gärna specialisttandvård.
Tänjning av käkmuskulaturen:
- Större barn och vuxna kan uppmanas ta ut käkens rörlighet
  ordentligt genom att gapa upp stort samt att föra underkäken framåt och åt sidorna (se träningsprogram).
  - med fingrarna.
  - med redskap (Therabite eller Jaw trainer).
OBS tänjning/träning ska ske utan att det ger någon smärta.

Träningsprogram för tänjning av käkmuskulaturen

	Dags att träna käken! Träningsprogram för:
	Gapa upp så stort du kan.
	Skjut fram underkäken.
	Skjut käken åt sidan...
	...och åt andra sidan.
	Gapa upp det största du kan igen.
	Ta hjälp av handen och stretcha...
	...eller din Therabite...
	...eller Jaw trainer.
	Hör gärna av dig om du har frågor! Vänliga hälsningar (fyll i behandlarens namn och klinikens telefonnummer)

Vid sväljningssvårigheter

Behandla patienten i halvsittande läge med huvudet lutat åt sidan.
Var noggrann med uppsugning av vatten (använd eventuellt två sugar), viktigt med assistans.
Överväg att arbeta under kofferdam vid risk för aspiration.
Överväg att torka ur munnen med muntork om patienten inte kan spotta eller skölja ur munnen.
Viktigt att om möjligt avlägsna tandsten som annars riskerar att lossna och hamna i luftvägarna.
Extra viktigt med god munhygien om det finns risk för att patienten aspirerar sin saliv.

Sedering

Kontakta alltid ansvarig läkare inför eventuell sedering.
Kontraindicerat med muskelrelaxerande medel, såsom Midazolam
Inför narkosbehandling:
- Informera narkosläkare om komplicerande faktorer såsom nedsatt gapförmåga och behov av extra övervakning postoperativt.

Särskilt tandvårdsstöd

Bistå patienten med ansökan om tandvårdsstöd, N-tandvård.

Egenvård

Låt patienten visa hur hen klarar av att sköta sin munhygien.
Instruera medföljande om hur de kan hjälpa till med munhygien.
Instruera patienten om anpassad arbetsställning och lämpliga hjälpmedel vid munvård i hemmet till exempel eltandborste, dubbeltandborste, greppförstorare, munvinkelhållare samt hjälpmedel för tänjning av käkmusklerna.
När andningsstöd används kan det vara svårt att utföra munhygien i överkäksfronten. Viktigt med noggrann instruktion samt smörjning av läppar och torra slemhinnor.

Medföljande vårdnadshavare, assistenter och vårdpersonal

Vid behov:
- ge praktisk handledning kring munvård till medföljande.
- gör individuellt utformat bildstöd.
Instruera om anpassad arbetsställning och lämpliga hjälpmedel vid munvård i hemmet.
Viktigt att skapa god kontakt med assistenter. Motivera och ge feedback på deras insatser.
Ett sätt kan vara att dokumentera munhälsan löpande med foto.

Referenser

Ahlborg, B. (2003). Mouth- and dental care in Duchennes muscular dystrophy. Tandläkartidningen, 95(3), 38-43.
Ahlborg, B., Johansson Cahlin, B., Mårtensson, Å. & Kroksmark, A-K. (2012). Evaluation of a mechanical stretching device, the TheraBite, in patients with restricted maximal mouth opening and neuromuscular disorders: a case series. Journal of Disability and Oral Health, 13(4), 172-173.
Ahlborg, B., Carlsson, A., Kroksmark, A-K., Lundälv, E., Persson, M. & Zellmer, M. Hjälpmedelsutprovning vid mun- och tandvård. Mun-H-Center förlag 2011.
Egli, F., Botteron, S., Morel, C., & Kiliaridis, S. (2018). Growing patients with Duchenne muscular dystrophy: Longitudinal changes in their dentofacial morphology and orofacial functional capacities. European Journal of Orthodontics, 40(2), 140-148.
MHC-basen, Mun-H-Centers databas för sällsynta hälsotillstånd. Hämtat 2020-03-31 från: https://www. mun-h-center.se/forskning-och-fakta/diagnosbeskrivningar/duchennes-muskeldystro /
Skandinaviskt konsensusprogram för Duchennes muskeldystro (2015) Rehabiliteringscenter for Muskels- vind. Hämtat 2020-03-31, från: https://rcfm.dk/diagnoser/duchennes-muskeldystro -dmd/nordisk-konsen- susprogram-duchennes-muskeldystro /
Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd. Hämtat 2020-03-31, från: https://www. socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/duchennes-muskeldystro /
Van Bruggen HW. (2015). Mandibular function in neuromuscular disorders. Doctoral thesis, chapter 8, Ipskamp Drukkers, Nijmegen.

Tryckt version

Om skriften

Författare: Anna Ödman Roussakis, specialisttandläkare i ortodonti, Annette Carlsson, tandhygienist, Lisa Bengtsson-Stelzer, logoped och Åsa Mårtensson, sjukhustandläkare, Mun-H-Center.
Layout och foto: Inga Svensson, kommunikatör, Mun-H-Center. Illustrationer i träningsprogram: Komhit. Omslagsbild: Eva Kraft.
Tryck: 2020

Diagnosbeskrivningar

Nationell databas för dokumentation av munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta hälsotillstånd.