Huntingtons sjukdom

Koder

ICD-10: G10

ORPHA: 399

Allmän information

Beräknad förekomst

6-12:100 000 invånare.

Orsak

Autosomal dominant nedärvning. Sjukdomen orsakas av en förändring av ett arvsanlag som finns på den korta armen av kromosom 4.

Allmänna symtom

Huntingtons sjukdom är en fortskridande neurologisk och neuropsykiatrisk sjukdom som medför motoriska, kognitiva och psykiatriska symtom. De första sjukdomstecknen visar sig vanligtvis mellan 30 och 50 års ålder. En ovanlig juvenil form finns som visar sig före 20 års ålder. Sjukdomen kännetecknas av balanssvårigheter och ofrivilliga slingrande rörelser i armar och ben som tilltar med tiden. Komplikationer från andningsorganen är vanligt.

Synonymer

Huntingtons chorea, Juvenil Huntingtons sjukdom

Orala symtom

De neurologiska symtomen börjar ofta med ofrivilliga, knappt märkbara rörelser i fingrar, tår och tunga. Det finns risk för bitskador i tunga och kinder. Ett ökat grimaserande kan förekomma. Mimiken slätas dock ut allteftersom kontrollen av musklerna blir sämre. Oralmotoriska svårigheter påverkar förmågan till självrengöring i munnen. Inverkan på oralmotoriken påverkar även förmågan att tala, tugga och svälja.

Råd kring uppföljning och behandling

Det är mycket viktigt med kontinuerligt förstärkt förebyggande munvård.
Personer med Huntingtons sjukdom kan behöva påminnelse om tider för behandling.
Mjukplastskena som skyddar mot bitskador kan bli aktuellt.
På sikt behöver anhöriga och assistenter få instruktion om hur hjälpa till med munhygien.
Tandbehandling kan underlättas om patienten får hjälp att sitta/ligga så avslappnat som möjligt i tandläkarstolen - exempelvis i Tumlekuddar.
Undvik stora mängder vatten vid risk för aspiration.