Denna webbplats använder teknik som troligen inte stöds i din webbläsare, därför kan vissa saker se konstiga ut eller inte fungera. Vi rekommenderar att du byter till en modern webbläsare istället.
Gå direkt till huvudinnehållet

Cystisk fibros

Koder

ICD-10: E84.8

ORPHA: 586

Rapport från frågeformulär Rapport från observationsschema

Allmän information

Beräknad förekomst
60:1000 000 invånare.
Orsak

Skadan eller mutationen finns i en gen på kromosom 7 som leder till minskad förmåga för cellerna att binda vatten. Sjukdomen ärvs autosmalt recessivt.

Allmänna symtom

Det är en stor variation i svårighetsgrad och symtom hos personer med Cystisk fibros (CF). Man blir gradvis sämre med åren, men följderna av sjukdomen går att fördröja. De slemproducerande körtlarna i kroppen fungerar inte som de ska, vilket ger segt slem som är svårt att transportera bort. Framförallt påverkas lungor och mag-tarmkanal. Detta medför hosta, andningsbesvär och att man lätt får infektioner i lungorna, samt svårigheter att tillgodogöra sig föda. Det vanligaste tecknet hos småbarn är att de inte ökar i vikt. Sjukdomen upptäcks oftast under första levnadsåret. Ett annat tecken på CF är ovanligt salt svett.

Synonymer

CF, Cystisk pancreasfibros. Mukoviskoidos.<

Orala symtom

Personer med diagnosen kan ha svårt att andas genom näsan och munandning ökar risken för muntorrhet. En del personer har besvär med gastroesofageal reflux (sura uppstötningar) vilket på sikt kan öka risken för emaljskador. Långvarig behandling med antibiotika är sannolikt förklaringen till att barn med cystisk fibros uppvisar färre hål i sina tänder än man skulle kunna förvänta sig. Vid längre tids antibiotikabehandling är det vanligt med svampinfektion i munnen.

Råd kring uppföljning och behandling

  • De flesta med CF behöver förstärkt förebyggande tandvård.
  • Mot svampinfektion i munhålan finns effektiva receptbelagda läkemedel att tillgå.

Källor

Ovanliga diagnoser, Socialstyrelsen Ågrenskas dokumentation Ågrenskas dokumentation - vuxen
Senast uppdaterad: 2019-12-19 15:07