Mun-H-Center

Viktig information om beställningar

Vi vill informera om att en vattenläcka har påverkat vårt förråd där vi förvarar hjälpmedel för försäljning. Det innebär att våra leveranser av gjorda beställningar kommer att bli försenade och att det för tillfället inte går att lägga nya beställningar. Vi arbetar för fullt med att återställa lagret och komma ikapp så snabbt vi kan. Tack för ditt tålamod och din förståelse under tiden.

Arthrogryposis Multiplex Congenita

Koder

ICD-10: Q74.3

ORPHA: 1037

Allmän information

Beräknad förekomst
1:4 500 levande födda.
Orsak
Bakomliggande ärftlighet varierar. Inom diagnosen finns mer än 150 olika tillstånd, där orsakerna varierar:
  • Muskulära orsaker (olika medfödda muskelsjukdomar)
  • Neurogena orsaker (missbildningar i centrala nervsystemet, förlust av framhornsceller i ryggmärgen, förlust av perifera nerver)
  • Bindvävssjukdomar
  • Nedsatt rörelseförmåga hos fostret på grund av trånga förhållanden i livmodern (för lite fostervatten, tvillinggraviditet, hjärtformad livmoder)
  • Sjukdomar hos modern
Allmänna symtom

Gemensamt för diagnosen är stelhet och felställning i flera leder. Sjukdomen förvärras inte, tvärtom kan behandling leda till förbättring. Det är vanligt att dessa barn föds med en höft ur led och klumpfot.

Orala symtom

Även käklederna kan vara drabbade vilket medför en begränsad gapförmåga. Bettavvikelser förekommer. Många har en begränsad munmotorik vilket påverkar förmågan att suga, tugga, svälja och tala. Dregling är vanligt liksom tandgnissling.

Råd kring uppföljning och behandling

  • Det är viktigt att personer med Arthrogryposis Multiplex Congenita tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård
  • Vid begränsad gapförmåga bör käkledsfunktionen utredas och lämplig behandling sättas in
  • Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling
  • Tandgnissling bör följas upp och vid behov behandlas med bettskena
  • Munmotorisk träning och stimulering vid ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling.

Källor

Ågrenskas dokumentation

Läs mer