Denna webbplats använder teknik som troligen inte stöds i din webbläsare, därför kan vissa saker se konstiga ut eller inte fungera. Vi rekommenderar att du byter till en modern webbläsare istället.
Gå direkt till huvudinnehållet

Information om coronavirusinfektion covid-19: Har du förkylningsbesvär? Håll dig undan kontakter där du riskerar att sprida smitta, både i arbetsliv och privatliv. Tänk särskilt på sköra äldre och personer med allvarliga sjukdomar.

  • Du som arbetar i vården ska inte gå till jobbet om du får symtom på luftvägsinfektion.
  • Närstående bör undvika onödiga besök på sjukhus och äldreboenden.

Om du har allmänna frågor om covid-19, ring 11313, läs Folkhälsomyndighetens frågor och svar eller Aktuellt läge om covid-19 i Västra Götaland Misstänker du att du är drabbad av coronaviruset läs på 1177.se om hur du kontaktar vården. 

Primär immunbrist

Koder

ORPHA: 101997

Allmän information

Beräknad förekomst
12:100 000 levande födda.
Orsak

Primära immunbristsjukdomar orsakas vanligen av förändringar (mutationer) i olika arvsanlag (gener) och leder till felaktig utveckling och/eller funktion i en del av immunförsvaret. Skadan är bestående och bryter oftast ut i barndomen men en form kallad variabel immunbrist debuterar i ungdomsåren eller i vuxen ålder.

Allmänna symtom

Det finns mer än 200 kända immunbristsjukdomar i Sverige varav några är Variabel immunbrist (CVID), Hyper IgM-syndromet, Svår kombinerad immunbrist (SCID), Kronisk granulomatös sjukdom (CGD), Svår medfödd neutropeni (Kostmanns sjukdom), Hereditärt Angioödem (HAE). De vanligaste primära immunbristsjukdomarna förorsakar täta och svårbehandlade bakteriella infektioner. Varningstecken med typiska symtom finns framtagna för barn och vuxna. Varningstecken hos barn kan vara fler än sex öroninflammationer/år, upprepade lunginflammationer, mer än två bihåleinflammationer eller inflammationer som inte läker som förväntat under antibiotikabehandling. För vuxna gäller fyra eller fler luftvägsinfektioner som ska ha krävt behandling med antibiotika under en treårsperiod eller andra upprepade svårbehandlade bakteriella infektioner. Svårighetsgraderna av de primära immunbristerna varierar mycket. Många behöver gammaglobulin som ersättning för den brist som sjukdomen orsakar. De allvarligaste primära immunbristsjukdomarna är livshotande och barnen måste benmärgstransplanteras tidigt.

Orala symtom

Långvarig uttalad svampinfektion i munhålan eller i huden är symtom som kan ses. Även slemhinneförändringar och emaljförändringar kan förekomma. Vid Kostmanns sjukdom får barnet tidigt smärtsamma sår i munhålan och efter tandframbrott syns oftast en kronisk tandköttsinflammation (gingivit) och ibland för tidig tandlossning.

Råd kring uppföljning och behandling

  • Det är viktigt att personer med primär immunbrist tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård och munhälsoinformation. Frekventa infektioner med sämre kosthåll i kombination med dåligt mineraliserad emalj ökar risken för karies.

Källor

Ågrenskas dokumentation
Senast uppdaterad: 2020-03-25 22:39