Denna webbplats använder teknik som troligen inte stöds i din webbläsare, därför kan vissa saker se konstiga ut eller inte fungera. Vi rekommenderar att du byter till en modern webbläsare istället.
Gå direkt till huvudinnehållet

Kongenital iktyos

Koder

ICD-10: Q80.9

ORPHA: 79354

Allmän information

Beräknad förekomst
2-4:100 000 levande födda.
Orsak

En förändring i någon av de gener (hittills 15 kända) som fordras för att överhuden skall kunna bilda ett hornlager. Vanligast är en autosomalt recessiv nedärvning.

Allmänna symtom

Iktyos karaktäriseras av hudsymtom. Huden kan vara fjällig, rodnad, torr, förtjockad, kliande och sårig till följd av att hudens skyddande funktion är påverkad. Följande huvudgrupper har medfödda hudsymtom:
• lamellär iktyos
• erytrodermisk iktyos
• pleomorf iktyos
• epidermolytisk (bullös) iktyos.
Graden av fjällning och hudrodnad varierar mellan grupperna.

Synonymer

Lamellär iktyos, Epidermolytisk (bullös) iktyos, Iktyos (kongenital).

Orala symtom

Iktyos i sig har ingen specifik påverkan på tänder, bett eller munmotorik men om huden i ansiktet är stram kan det bli svårare att gapa.

Råd kring uppföljning och behandling

  • I samband med tandbehandling bör eventuella svårigheter att gapa beaktas.

Källor

Ovanliga diagnoser, Socialstyrelsen Ågrenskas dokumentation Ågrenskas dokumentation - vuxen
Senast uppdaterad: 2019-12-19 15:07