Denna webbplats använder teknik som troligen inte stöds i din webbläsare, därför kan vissa saker se konstiga ut eller inte fungera. Vi rekommenderar att du byter till en modern webbläsare istället.
Gå direkt till huvudinnehållet

Information om coronavirusinfektion covid-19: Har du förkylningsbesvär? Håll dig undan kontakter där du riskerar att sprida smitta, både i arbetsliv och privatliv. Tänk särskilt på sköra äldre och personer med allvarliga sjukdomar.

  • Du som arbetar i vården ska inte gå till jobbet om du får symtom på luftvägsinfektion.
  • Närstående bör undvika onödiga besök på sjukhus och äldreboenden.

Om du har allmänna frågor om covid-19, ring 11313, läs Folkhälsomyndighetens frågor och svar eller Aktuellt läge om covid-19 i Västra Götaland Misstänker du att du är drabbad av coronaviruset läs på 1177.se om hur du kontaktar vården. 

Ehlers-Danlos syndrom

Koder

ICD-10: G79.6

ORPHA: 90309

Rapport från frågeformulär Rapport från observationsschema

Allmän information

Beräknad förekomst
100:1000 000 invånare.
Orsak

Autosomalt dominant eller autosomalt recessiv ärftlighetsgång beroende på subgrupp. En del individer har i sina arvsanlag nedärvda förändringar som ger skörare kollagen. Det kan också ske mutationer i arvsmassan. Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är namnet på en grupp bindvävsdefekter som främst kännetecknas av förändringar i hud, leder och blodkärl. Bindväven är uppbyggd av kollagen som är en stor del av kroppens stödjevävnad. Det finns flera olika typer av EDS (12 subgrupper) och sjukdomens svårighetsgrad kan variera.

Allmänna symtom

Varierar beroende på typen av EDS. Bland de vanligare symtomen ses överrörlighet i leder, kroniska smärtor, muskelsvaghet, hudförändring, skör och övertänjbar hud samt försvårad sårläkning. Många får lätt blåmärken och vid den vaskulära typen av EDS kan kärlkomplikationer förorsaka problem. Även det autonoma nervsystemet kan vara påverkat vid EDS; detta reglerar till exempel tarmrörelser, puls och blodtryck.

Orala symtom

Vid Ehlers-Danlos syndrom kan tänder, tandkött och munslemhinna vara påverkade. Det är även relativt vanligt att tugg- och käkmuskulaturen är lätt uttröttbar  med symtom som smärta och ömhet i kinder och käkar. Käkspänning och tandpressning förekommer vilket kan leda till spänningshuvudvärk. Överrörlighet i käklederna ses hos en del, framför allt i unga år och kan innebära viss risk för luxation i käkleden. Munslemhinnan kan vara skör och känslig för skav eller till exempel etsande munvårdsprodukter. Vid sår kan läkningstiden och blödningstiden vara något förlängd.

Vid parodontal EDS är det vanligt att tandlossning utvecklas tidigt och snabbt (aggressiv parodontit). Även blottade tandhalsar (gingivala retraktioner) är vanligt. Ökad risk för tandlossning i övriga subgrupper har ej rapporterats.

Personer med EDS kan också ha påverkan på röst och tal.  En kollagenrubbning som påverkar hela kroppen påverkar också stämbanden vilket kan medföra viss heshet. Artikulationssvårigheter och även mer språkligt relaterade svårigheter kan förekomma.

Råd kring uppföljning och behandling

  • Alla EDS-patienter rekommenderas gå regelbundet hos tandläkare som är insatt i sjukdomen och både kliniskt och med röntgen kontrollerar tänder och deras stödjevävnader.
  • All tandvård bör ske med största försiktighet och man bör vara medveten om att lokalbedövning kan vara smärtsam och ge sämre effekt än förväntat.
  • Förebyggande åtgärder mot karies och tandköttsinflammation bör sättas in.
  • Vid eventuell tandreglering bör svaga krafter användas och skav från apparaturen förebyggas. Lång retentionstid rekommenderas.
  • En bettskena kan motverka tandgnissel och huvudvärk samt avlasta käklederna vid käkleds­problem.
  • Läkarkontakt rekommenderas vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel.

Källor

Sällsynta hälsotillstånd, Socialstyrelsen Ågrenskas dokumentation Ågrenskas dokumentation - vuxen
Senast uppdaterad: 2020-03-25 22:54