Vi vill informera om att en vattenläcka har påverkat vårt förråd där vi förvarar hjälpmedel för försäljning. Det innebär att våra leveranser av gjorda beställningar kommer att bli försenade och att det för tillfället inte går att lägga nya beställningar. Vi arbetar för fullt med att återställa lagret och komma ikapp så snabbt vi kan. Tack för ditt tålamod och din förståelse under tiden.
ICD-10: G79.6
ORPHA: 90309
Autosomalt dominant eller autosomalt recessiv ärftlighetsgång beroende på subgrupp. En del individer har i sina arvsanlag nedärvda förändringar som ger skörare kollagen. Det kan också ske mutationer i arvsmassan. Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är namnet på en grupp bindvävsdefekter som främst kännetecknas av förändringar i hud, leder och blodkärl. Bindväven är uppbyggd av kollagen som är en stor del av kroppens stödjevävnad. Det finns flera olika typer av EDS (12 subgrupper) och sjukdomens svårighetsgrad kan variera.
Varierar beroende på typen av EDS. Bland de vanligare symtomen ses överrörlighet i leder, kroniska smärtor, muskelsvaghet, hudförändring, skör och övertänjbar hud samt försvårad sårläkning. Många får lätt blåmärken och vid den vaskulära typen av EDS kan kärlkomplikationer förorsaka problem. Även det autonoma nervsystemet kan vara påverkat vid EDS; detta reglerar till exempel tarmrörelser, puls och blodtryck.
Vid Ehlers-Danlos syndrom kan tänder, tandkött och munslemhinna vara påverkade. Det är även relativt vanligt att tugg- och käkmuskulaturen är lätt uttröttbar med symtom som smärta och ömhet i kinder och käkar. Käkspänning och tandpressning förekommer vilket kan leda till spänningshuvudvärk. Överrörlighet i käklederna ses hos en del, framför allt i unga år och kan innebära viss risk för luxation i käkleden. Munslemhinnan kan vara skör och känslig för skav eller till exempel etsande munvårdsprodukter. Vid sår kan läkningstiden och blödningstiden vara något förlängd.
Vid parodontal EDS är det vanligt att tandlossning utvecklas tidigt och snabbt (aggressiv parodontit). Även blottade tandhalsar (gingivala retraktioner) är vanligt. Ökad risk för tandlossning i övriga subgrupper har ej rapporterats.
Personer med EDS kan också ha påverkan på röst och tal. En kollagenrubbning som påverkar hela kroppen påverkar också stämbanden vilket kan medföra viss heshet. Artikulationssvårigheter och även mer språkligt relaterade svårigheter kan förekomma.
