Esofagusatresi
Koder
ICD-10: Q39.0
ORPHA: 1199
Allmän information
Beräknad förekomst
25:100 000 levande födda.Orsak
Tidig störning i fosterutvecklingen när mat- och luftstrupe bildas. Orsaken är okänd, men i vissa fall kan det bero på skador i arvsanlaget.
Allmänna symtom
Det finns tre olika former av esofagusatresi: | |
– | Matstrupens övre ände slutar blint, nedre änden är förbunden med luftstrupen. |
– | Matstrupens båda ändar slutar blint. |
– | Det finns passage i matstrupen samtidigt som det finns fistlar till luftstrupen. |
Esofagusatresi kräver kirurgi, oftast sker detta under första levnadsveckan. Om det är ett stort avstånd (long gap) mellan ändarna i en tudelad matstrupe väntar man som regel tills barnet blivit lite större innan matstrupen opereras. Det opererade området i matstrupen behöver ibland vidgas (dilateras). Esofagusatresi förekommer förhållandevis ofta tillsammans med andra typer av missbildningar. Matstrupen kan vara trång eller ha en försämrad motorik vilket medför sväljningssvårigheter. Många har problem med gastroesofageal reflux (återflöde från magsäcken till matstrupen). Luftvägsproblem är också vanligt. |
Synonymer
Trakeoesofageal fistel.
Orala symtom
Försenad ätutveckling och sväljningssvårigheter är vanligt förekommande. Ätsvårigheter och frekventa kräkningar medför en ökad risk för munhälsan.
Råd kring uppföljning och behandling
- Barn med ätsvårigheter behöver ofta ett förstärkt omhändertagande i tandvården, t ex hjälp med munhygien och fluorbehandling. Remiss till specialist i barntandvård (pedodontist) för bedömning kan många gånger vara lämpligt.
- Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam på sjukhus (nutritionsteam eller dysfagiteam).
- Munmotorisk träning och stimulering kan ibland vara aktuellt vid ätsvårigheter.
Källor
Sällsynta hälsotillstånd, SocialstyrelsenSenast uppdaterad: 2022-01-27 12:12
Har du en synpunkt eller fråga om webbsidan?