VACTERL syndrom

Koder

ICD-10: Q87.2W

ORPHA: 887

Allmän information

Beräknad förekomst

10-20:100 000 levande födda.

Orsak

Okänd. Missbildningarna antas bero på att något stör celldelningarna tidigt under fosterutvecklingen.

Allmänna symtom

Låg födelsevikt och för tidig födsel är vanligt. Ordet VACTERL bildas av första bokstaven i de engelska orden för de organ där missbildningar kan förekomma.

V	Vertebral (kota)
A	Anorectal (ändtarm)
C	Cardiovascular (hjärta)
T	Trachea (luftstrupe)
E	Esophageal (matstrupe)
R	Ren (njure)
L	Limb (armar/ben)

Diagnosen ställs om missbildningar förekommer i minst tre av ovanstående grupper. Även andra missbildningar kan förekomma, exempelvis hydrocefalus (vattenskalle) och koanalatresi (förträngning av förbindelsen mellan näsa och svalg).

Synonymer

VATER

Orala symtom

Matningssvårigheter är vanligt hos barn med andningssvårigheter, hjärtproblem och missbildning i matstrupen (trakeoesofageal fistel eller esofagusatresi). Några barn behöver därför sondmatas under spädbarnstiden eller längre. Gastroesofageal reflux (backflöde av magsaft till matstrupen) och kräkningar är relativt vanligt och bidrar till ätsvårigheterna samt ökar risken för hål i tänderna (karies).

Råd kring uppföljning och behandling

Barn med ätsvårigheter behöver ofta ett förstärkt omhändertagande i tandvården, t ex hjälp med munhygien och fluorbehandling.
Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam
Läkarkontakt rekommenderas före tandbehandling vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel.

Källor

Sällsynta hälsotillstånd, Socialstyrelsen Ågrenskas dokumentation

Munvårdsprogram för barn och ungdomar med gastrostomi

Senast uppdaterad: 2023-05-10 10:29

Har du en synpunkt eller fråga om webbsidan?

Förnamn Efternamn

Meddelande *

E-post *

Telefonnummer

Skicka kopia på meddelandet

Jag vill ha svar