Denna webbplats använder teknik som troligen inte stöds i din webbläsare, därför kan vissa saker se konstiga ut eller inte fungera. Vi rekommenderar att du byter till en modern webbläsare istället.
Gå direkt till huvudinnehållet

Iktyos

Sammantställningar hämtade från MHC-basen

Synonymer

  • Lamellär iktyos
  • Epidermolytisk (bullös) iktyos
  • Iktyos (kongenital)

Koder

ICD-10: Q80.9
ORPHA: 79354

Beräknad förekomst

2-4:100 000 levande födda

Orsak

En förändring i någon av de gener (hittills 15 kända) som fordras för att överhuden skall kunna bilda ett hornlager. Vanligast är en autosomalt recessiv nedärvning.

Allmänna symtom

Iktyos karaktäriseras av hudsymtom. Huden kan vara fjällig, rodnad, torr, förtjockad, kliande och sårig till följd av att hudens skyddande funktion är påverkad.
Följande huvudgrupper har medfödda hudsymtom:

  • lamellär iktyos
  • erytrodermisk iktyos
  • pleomorf iktyos
  • epidermolytisk (bullös) iktyos

Graden av fjällning och hudrodnad varierar mellan grupperna.

Orofaciala/odontologiska symtom

Iktyos i sig har ingen specifik påverkan på tänder, bett eller munmotorik men om huden i ansiktet är stram kan det bli svårare att gapa.

Orofacial/odontologisk behandling

I samband med tandbehandling bör eventuella svårigheter att gapa beaktas.

Källor

  • Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser.
  • MHC-databasen – Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser.
  • Ågrenskas Dokumentation.

Senast uppdaterad: 2017-10-18 12:35