Sturge Weber syndrom

Sammanställningar hämtade från Mun-H-Centers databas, MHC-basen:


Synonymer

Encephalotrigeminal Angiomatosis

ICD-10
Q85.8B


Beräknad förekomst

2-3:100 000 födda.


Orsak

Okänd


Allmänna symptom

Det finns tre undergrupper av diagnosen. I Sturge Weber typ 1 ingår ansikts- och hjärnangiom, epilepsi och grön starr. I Sturge Weber typ 2 ingår enbart ansiktsangiom, grön starr kan förekomma. I Sturge Weber typ 3 ingår enbart hjärnangiom. Ansiktsangiom är ett portvinsfärgat födelsemärke i pannan, övre ögonlocket och på ena ansiktshalvan - ibland ses det i båda halvorna (ansiktsangiom). Färgen är ljust rosa till mörkt lila och orsakas av ett överflöd av kapillärer runt trigeminusnerven. Vid hjärnangiom finns kärlmissbildningarna på hjärnytan vilket kan medföra utvecklingsstörning, beteendeavvikelse, halvsidig förlamning/svaghet och huvudvärk/migrän.


Orofaciala/odontologiska symtom

Ansiktsangiomet kan medföra ansiktsasymmetri och hos några personer kan man se att framtänderna i överkäken är förskjutna åt den sidan som inte har hudförändringen. Viss medicinering mot epilepsi kan som bieffekt ge muntorrhet och därmed ökad risk för karies (hål i tänderna). Barn med Sturge Weber syndrom och neurologisk påverkan kan ha en försenad tal- och språkutveckling.


Orofacial/odontologisk behandling
  • Viktigt att personer med denna diagnos tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård och munhälsoinformation.
  • Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska tandregleringsspecialist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuellt bettkorrigerande behandling.
  • Tal- och språksvårigheter behandlas av logoped

Källa/Källor

Socialstyrelsens kunskapsdatabas för ovanliga diagnoser.
MHC databasen - Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser.
Ågrenskas nyhetsbrev


Svensk förening
Sturge Weber Sverige

Utskriftsversion Utskriftsversion

uiqt|wB&