Möbius syndrom

 

Pojke

Flicka

Illustrationer: Anders Nyberg

 

Sammanställningar hämtade från Mun-H-Centers databas, MHC-basen:


Synonymer

Möbius sekvens.

ICD-10
Q87.0W


Beräknad förekomst

Cirka 50 personer diagnostiserade i Sverige.


Orsak

Uppträder i de flesta fall sporadiskt utan tecken på ärftlighet eller känd orsak. Mycket tyder på att syndromet beror på en skada tidigt i fosterutvecklingen som har påverkat kranialnerverna. Det är en medfödd försvagning eller förlamning i de muskler som styr nervus abducens (kranialnerv VI) och nervus facialis (kranialnerv VII), och dessa nerver bildas tidigt i fosterstadiet.


Allmänna symptom

Primära symtom är medfödd facialispares (ansiktsförlamning) och abducenspares (påverkar förmågan att röra ögonen åt sidorna). Pareserna är oftast dubbelsidiga. Skelettmissbildningar förekommer i armar, ben, händer och fötter; ungefär hälften av alla med Möbius syndrom har ortopediska symtom. Andra kranialnerver kan vara påverkade, oftast hypoglossus (påverkar tungmotoriken), glossofaryngeus/vagus (påverkar sväljning och kan ge nasalt tal) och/eller trigeminus (påverkar tuggmusklerna och kan medföra känselnedsättning i mun och ansikte). Autism och utvecklingsstörning kan förekomma.


Orofaciala/odontologiska symtom

Facialispares ger helt eller delvis utslätad mimik. Många har svårighet att suga, äta och tala på grund av kranialnervspareser och kraniofaciala missbildningar såsom gomspalt och/eller mikroglossi (liten tunga). Dreglingsproblematik förekommer. Postnormalt bett (överbett), liten underkäke och trångställda tänder har rapporterats liksom avsaknad av enstaka tandanlag. Nedsatt munmotorik kan medföra att förmågan till självrengöring av munnen efter måltid är nedsatt vilket ökar risken för karies och tandköttsinflammation.


Orofacial/odontologisk behandling
  • Viktigt med tidig kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande tandvård.
  • Bettutveckling följs av ordinarie tandläkare. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling.
  • Vid kraniofacial missbildning ansvarar ett specialistteam för uppföljning och behandling.
  • Orofacial terapi och munmotorisk träning och stimulering bör övervägas vid behov.
  • Tal-, språk- och kommunikationsträning är ofta motiverat.
  • Ät- och sväljsvårigheter utreds och behandlas av specialistteam på sjukhus (dysfagiteam) eller habilitering.

Källa/Källor

Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser.
MHC-basen – Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser.
Ågrenskas Dokumentation.


Svensk förening
Möbius syndromföreningen

Internationell förening
The Moebius Syndrome Foundation

Utskriftsversion Utskriftsversion

uiqt|wB&ivvm||m5kizt{{wvH%vozmoqwv5{mivvm||m5kizt{{wvH%vozmoqwv5{m