Ehlers-Danlos syndrom

Sammanställningar hämtade från Mun-H-Centers databas, MHC-basen:


Synonymer


ICD-10
Q79.6


Beräknad förekomst

1:10 000, men ett stort mörkertal


Orsak

Autosomalt dominant ärftlighetsgång. En del individer har i sina arvsanlag nedärvda förändringar som ger skörare kollagen. Det kan också ske mutationer i arvsmassan. Ehlers- Danlos syndrom (EDS) är namnet på en grupp bindvävsdefekter som främst kännetecknas av förändringar i hud, leder och blodkärl. Bindväven är uppbyggd av kollagen som är en stor del av kroppens stödjevävnad. Det finns flera olika typer av EDS och sjukdomens svårighetsgrad kan variera.


Allmänna symptom

Varierar beroende på typen av EDS. Bland de vanligare symtomen ses överrörlighet i leder, kroniska smärtor, muskelsvaghet, hudförändring, skör och övertänjbar hud samt försvårad sårläkning. Många får lätt blåmärken och vid den vaskulära typen av EDS kan kärlkomplikationer förorsaka problem. Även mag-/tarmbesvär förekommer.


Orofaciala/odontologiska symtom

Bindvävsdefekten kan påverka tandens hårdvävnader. Tandemalj kan partiellt saknas eller lossna från det underliggande dentinet. Tändernas form kan avvika och rötterna kan vara kortare än normalt. Tandlossning med förlust av stödjevävnad runt tänderna utvecklas ibland tidigt och snabbt. Då även slemhinnor och bindväv i munhålan är sköra kan tandextraktioner eller skador efter trauma medföra ökad risk för blödningar och försämrad läkning med ärrbildning. Tänder flyttas ofta extremt lätt vid tandreglering. Överrörlighet i käklederna förekommer och kan förorsaka smärta, upphakningar eller käkledsluxation. Tandgnissling är vanligt.


Orofacial/odontologisk behandling
  • Alla EDS-patienter rekommenderas gå regelbundet hos tandläkare som är insatt i sjukdomen och både kliniskt och med röntgen kontrollerar tänder och deras stödjevävnader.
  • All tandvård bör ske med största försiktighet och man bör vara medveten om att lokalbedövning kan vara smärtsam och ge sämre effekt än förväntat.
  • Förebyggande åtgärder mot karies och tandköttsinflammation bör sättas in.
  • Vid eventuell tandreglering bör svaga krafter användas. Lång retentionstid rekommenderas – stor risk för recidiv.
  • En bettskena kan motverka tandgnissel och huvudvärk samt avlasta käklederna vid käkledsproblem.
  • Läkarkontakt rekommenderas vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel.

Källa/Källor

Socialstyrelsens databas om ovanliga diagnoser.
MHC-Basen – Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid ovanliga diagnoser.


Internationell förening
Ehlers-Danlos National Foundation

Utskriftsversion Utskriftsversion

uiqt|wB&ivvm||m5kizt{{wvH%vozmoqwv5{mivvm||m5kizt{{wvH%vozmoqwv5{m