Hereditär spastisk paraplegi
Sammanställningar hämtade från MHC-basen
Synonymer
- Hereditär spastisk parapares
- Strümpel-Lorrains syndrom
Koder
ICD-10: G11.4
ORPHA: 685
Beräknad förekomst
Ej kartlagd i Sverige. Ovanlig.
Orsak
Genetisk. Hereditär spastisk paraplegi (HSP) består av flera undergrupper med liknande symtom. Olika ärftlighetsmönster finns representerade. Hos personer med HSP sker en långsam förtvining av motoriska nervledningsstrukturer.
Allmänna symtom
Spasticitet och tilltagande muskelsvaghet som främst påverkar gångmönstret. Spasticiteten kan medföra felställningar i fötterna. Arm- och handfunktionen är ofta opåverkad. Ostadig balans och ataxi förekommer. Andra symtom som kan associeras med HSP är talsvårigheter, synnedsättning, utvecklingsstörning, epilepsi och urinproblem. Sjukdomssymtomen debuterar mellan tio och 40 års ålder.
Orofaciala/odontologiska symtom
Även munmotoriken kan vara påverkad vid HSP och ger då symtom i form av ätsvårigheter, talsvårigheter (dysartri) och dregling. Det finns inga kända specifika odontologiska symtom vid HSP.
Orofacial/odontologisk behandling
- Tal- och språksvårigheter behandlas av logoped.
- Munmotorisk träning och stimulering vid ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling.
Källor
- Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser.
- MHC-basen – Mun-H-Centers databas om munhälsa och orofacial funktion vid sällsynta diagnoser.
- Ågrenskas Dokumentation.
