Hereditär spastisk paraplegi
Koder
ICD-10: G11.4
ORPHA: 685
Allmän information
Beräknad förekomst
Mycket ovanlig.Orsak
Genetisk. HSP består av flera undergrupper med liknande symtom. Olika ärftlighetsmönster finns representerade. Hos personer med HSP sker en långsam förtvining av motoriska nervledningsstrukturer.
Allmänna symtom
Spasticitet och tilltagande muskelsvaghet som främst påverkar gångmönstret. Spasticiteten kan medföra felställningar i fötterna. Arm- och handfunktionen är ofta opåverkad. Ostadig balans och ataxi förekommer. Andra symtom som kan associeras med HSP är talsvårigheter, synnedsättning, utvecklingsstörning, epilepsi och urinproblem. Sjukdomssymtomen debuterar mellan 10 och 40 års ålder.
Synonymer
Hereditär spastisk parapares, Strümpel-Lorrains syndrom.
Orala symtom
Även munmotoriken kan vara påverkad vid HSP och ger då symtom i form av ätsvårigheter, talsvårigheter (dysartri) och dregling. Det finns inga kända specifika odontologiska symtom vid HSP.
Råd kring uppföljning och behandling
- Tal- och språksvårigheter behandlas av logoped
- Munmotorisk träning och stimulering vid ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling
Källor
Sällsynta hälsotillstånd, Socialstyrelsen Ågrenskas dokumentation – vuxen
