Cystisk fibros
Koder
ICD-10: E84.8
ORPHA: 586
Allmän information
Beräknad förekomst
60:1000 000 invånare.Orsak
Skadan eller mutationen finns i en gen på kromosom 7 som leder till minskad förmåga för cellerna att binda vatten. Sjukdomen ärvs autosmalt recessivt.
Allmänna symtom
Det är en stor variation i svårighetsgrad och symtom hos personer med Cystisk fibros (CF). Man blir gradvis sämre med åren, men följderna av sjukdomen går att fördröja. De slemproducerande körtlarna i kroppen fungerar inte som de ska, vilket ger segt slem som är svårt att transportera bort. Framförallt påverkas lungor och mag-tarmkanal. Detta medför hosta, andningsbesvär och att man lätt får infektioner i lungorna, samt svårigheter att tillgodogöra sig föda. Det vanligaste tecknet hos småbarn är att de inte ökar i vikt. Sjukdomen upptäcks oftast under första levnadsåret. Ett annat tecken på CF är ovanligt salt svett.
Synonymer
CF, Cystisk pancreasfibros. Mukoviskoidos.<
Orala symtom
Personer med diagnosen kan ha svårt att andas genom näsan och munandning ökar risken för muntorrhet. En del personer har besvär med gastroesofageal reflux (sura uppstötningar) vilket på sikt kan öka risken för emaljskador. Långvarig behandling med antibiotika är sannolikt förklaringen till att barn med cystisk fibros uppvisar färre hål i sina tänder än man skulle kunna förvänta sig. Vid längre tids antibiotikabehandling är det vanligt med svampinfektion i munnen.
Råd kring uppföljning och behandling
- De flesta med CF behöver förstärkt förebyggande tandvård.
- Mot svampinfektion i munhålan finns effektiva receptbelagda läkemedel att tillgå.
Källor
Sällsynta hälsotillstånd, Socialstyrelsen Ågrenskas dokumentation - vuxen
